ETIOPATOLOGIE
Boala degenerativa,apare intre 40-50 ani, predominind pentru sexul masculin, prevalenta fiind estimata la 120/100000 locuitori.
Astazi conceptia patogenica arata o degenerscenta a sistemelor dopaminergice centrale dar si a altor cai monaminergice ( noradrenalina , serotonina ) colinegic si peptidergic ; se descriu, de asemenea si altineurotransmitatori alterati in aceasta boala cum ar fi : GABA, substanta P si metenkefalina.
MORFOPATOLOGIE
Leziunile principale sunt situate in Locus Niger, care microscopic apare palida,
pigmentul melanic fiind inglobat de macrofage.
Microscopic celulele din substanta neagra despar in timp, exista o diminuare mai putin severa a neuronilor din zonele tegumento-corticolimbic, de asemenea a caii dopaminergice, de asemenea in locus ceruleus (punct de plecare a inervatiei noradrenergice cerebrale), nucleul dorsal al vagului si alte formatiuni continind in general monamine sau aceticholina.
Se asociaza proliferarea gliala si in evolutie apare tesutul cicatricial.
SIMPTOMALOGIE
• Debutul este insiduos cu senzatie de parestezii si intepenire a unui segment cu dificultate in executarea si controlul unor miscari ; alteori boala incepe cu tremorul caracteristic la extremitatea distala a mainii ; mersul devine incetinit, faciesuli nexpresiv cu lentoare in vorbire
• In perioada de stare se gasesc intricate cele trei sindroame principale
1. Akinezia, simptom fundamental care consta in pierderea intiativei motorii ;
bolnavul este imobil, facies inexpresiv, fix, clipitul este rar sau chiar lipseste, miscarile automate sunt diminuate sau absente, nu prezinta balansul membrilor superioare in mers, ca si gesticularea in timpul vorbirii; mersul este ezitant la pornire, mers cu pasi marunti- fuge dupa centrul sau de gravitate, are latero si retropulsii.
Vorbirea este monotona, fara modulatiuni, uneori tahifemie si palilalie. Sub influenta unui stress apare fenomenul de Kinezie paradoxala, in care bolnavul devine dinamic, se misca cu usurinta (descarcari de catecolamine) pentru o perioada de timp; akinezia paradoxal apare sub tratamentul cu L-Dopa, timp indelungat si cu doze necorespunzatoare; alta consecinta a a akineziei este acatisia in care bolnavul nu-si poate pastra mult timp o postura.
2. Hipertonia este cel de-al doilea simptom parkinsonian si care are caracteristicile hipertoniei extrapiramidale.
Deseori bolnavul prezinta”perna psihica”- sta culcat cu capul ridicat ca si cind ar avea o perna; in mers se deplaseaza in bloc, la intoarcere, deplasarea se face fara sa miste capul.
3. Trenomorul parkinsonian, aparut uneori la debut, dar lipsa alteori in formele achinetice-hipertonice are caracter de de postura, apare in repaus si dispare cu ocazia miscarilor voluntare sau vorbirii; tremuratura este pseudogestulare, are un ritm de 4-6 cicli pe secunda, este distala: la degete stimuleaza miscarile de numaratul banilor, a facerii unei pilule sau rasucirea unei foite de tigara; la pumn imite miscarea de batere a tobei iar la picior de batere a tactului; barbia silimba tremura, dar miscarea involuntara nu se produce la cap; corpul nu tremura, el este antrenat de miscarile involuntare ale picioarelor.
4. Ca tulbulrari vegetative se descriu o sialoree, seboree accentuata, mictiuni imperioase si hipotensiune ortostatica; deseori se constata edeme cu acrocianoza, tulburari trofice cu artoze degenerative si retractii tendinoase cu varus equin si deformari ale degetelor (reumatism palidal)
DIAGNOSTICUL POZITIV
Este usor de pus pe existenta celor trei sindroame: akinezia, hipertonia de tip extrapiramidal si tremorul.
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL
• El trebuie facut in primul rind cu sindroamele extrapiramidele de tip parkinsonian-postencefalic, toxic manganic si oxid carbon, indus terapeutic indelungat prin neuroleptice, vascular, luetic si traumatic.
In toate aceste cazuri pe linga unele particularitati ale parkinsonismului se tine cont de etiologia care actionind asupra sinapsei dopaminergice produce simptomatologia respectiva.
Dintre alte sindroame parkinsoniene diagnosticul diferential se va face cu:
• paralizia supranucleara progresiva care apare in jurul virstei de 60 ani si care se prezinta in cadrul unui procces degenerativ
cu oftalmoplegie supranucleara la care se adauga rigiditatea si dietonia axiala, paralizie pseudobulbara, bradikinezia, fenomene prefrontale, instabilitate posturala;
• parkinsonism asociat cu SLA si dementa (complex Guam);
• virotic cu virus lent; boala lui Creutzfeldt-Jacob, care are aspect degenerativ dar care in ultimul timp se presupune a fi determinata de prioni (protoplasma infectanta) in care sindromul parkinsonian este asociat cu fenomene cerebeloase, mioclonii si fasciculatii, miscari coreo-atetozice, dementa progresiva si exit pina la 2 ani;
• in boala lui Shi-Drager pe primul plan sunt tulburarile disautonomice cu hipertensiune arteriala, inconstienta de urina si sudoare si in care sd. Parkinsonian se asociaza cu fenomene piramidale, cerebeloase si mioclonii;
• La copil si adultul tinar se va face diagnosticul diferential cu boala Willson (DNL)in care insa simptoamele caracteristice, investigatiile de laborator si caracterul familial sunt elenente ce precizeaza diagnosticul.
EVOLUTIE
Evolutia bolii este lent progresiva, prognosticul vital in general bun dar pot apare unele complicatii (respiratorii, embolice, urinare, si cutanate) ; terapia moderna dopaminica lungeste speranta de viata.
TRATAMENTUL
• Medical se vor administra anticolinergice (antiparkinsoniene de sinteza), romparkin (artnul tipizat la noi) cate 3 tabl./zi.
Alte medicamente din aceeasi grupa sunt Diparcol, Kemadrin s. a. ; se contraindica la bolnavii ci glaucom, hipertrofie de prostata si stari confuzionale.
De asemenea nu se vor asocia cu psihotrope, antidepresive, antihistaminice care cresc riscul confuziei mintale;
• Medicatia dopaminergica are ca scop compensarea deficitului de dopamina din striatul bolnavilor cu parkinson; cum dopamina nu trece bariera hamato encefalica se adminisreaza precursorul acesteia care este L-Dopa si care se transforma la nivel cerebral in prezenta unei decarboxilaze centrale in dopamina redusa la parkinsonieni, restabilind circuitul normal.
L-Dopa variaza intre 3-4 gr./zi; in ultimul timp s-au evitat efectele neplacute ale
L-Dopeisi s-a recurs la diferite preparate asociate (Madopar=L-Dopa+Benserazida
sau Sinemet=L-Dopa+Carbidopa) si care folosesc in medie intre 200 si 750 mg.
L-Dopa+ inhibitor; dintre agonisti dopaminergici se recomanda Viregyt (clorhidrat de amantadina) 2 cp./zi, bromocriptina(Parlodel) 15-80 mg/24 ore, apomorfina, Peridilul (trivastal), selegilinul (Deprenil,Jumex) si Lisurid, Pergolid si Cabergoline.
• Chirurgical se fac grefe de medulo-suprarenala si grefe de neuroni mezencefalici foetali implantati in nucleul caudat si putamen; acestea asigura producerea de sinteza de catecolamine, favorizind cresterea dopaminei disponibile la nivelul striatului.
Pentru tremorul parchinsonian se impune tratamentul chirurgical- devenit clasic prin chirurgia stereotaxica reperarea in prezent prin aparatele moderne de stereotaxie se pot intercepta circuitele anormale cu ajutorul ventriculografiei si a RMN.
Boala a fost descrisa de autorul careia ii poarta numele in 1817 sub denumirea
de paralizie agitanta fiind constituita dintr-un sindrom hiperton-hipochinetic
cu tremuraturi. Sursa: kineto.ro